Länsi-oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito
Länsi-oireyhtymä on sairaus jota leimaavat epileptiset kouristukset varhaislapsuuden aikana. Kuten muillakin epilepsyyypeillä, Länsi-oireyhtymä seuraa spesifisiä erityispiirteitä kouristusten aikana samoin kuin iässä, jolloin ne esiintyvät.
Seuraavaksi selitämme mitä West-oireyhtymä on, mitkä ovat tärkeimmät oireet ja syyt, miten se havaitaan ja mitkä hoidot ovat yleisimpiä.
- Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Oireyhtymän, häiriön ja sairauden väliset erot"
Mikä on Länsi-oireyhtymä?
Länsi-oireyhtymä on määritelty teknisesti epileptinen enkefalopatia, joka on riippuvainen iästä . Tämä tarkoittaa, että se liittyy epileptisiin kohtauksiin, jotka ovat peräisin aivoista, mikä samalla edistää sen etenemistä. Sanotaan olevan ikääntyvä oireyhtymä, koska se esiintyy varhaislapsuudessa.
Yleisesti ottaen nämä ovat nopeita ja äkillisiä liikkeitä, jotka alkavat tavallisesti ensimmäisenä elämänvuonna. Erityisesti kolmen ensimmäisen ja kahdeksan kuukauden välillä. Vähemmän, se on myös esitetty toisen vuoden aikana. Samasta syystä Länsi-oireyhtymä se tunnetaan myös infantilääkkeiden kouristusten oireyhtymänä .
Sikäli kuin sille on tunnusomaista toistuvia pakonomaisia malleja, ja myös määritellyllä elektroenkefalografisella aktiivisuudella, se on myös määritelty "sähkökliniseksi epileptiseksi oireyhtymiksi".
Tämä tila kuvattiin ensimmäistä kertaa vuodelta 1841, kun englantilainen kirurgi William James West opiskeli omaa poikaansa 4 kuukautta vanha.
- Saatat olla kiinnostunut: "Lennox-Gastaut-oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito"
Tärkeimmät syyt
Alussa kriisit tapahtuvat yleensä eristyksissä, joissa on vähän toistoja ja lyhyt kesto. Samasta syystä on yleistä, että länsi-oireyhtymä tunnistetaan, kun se on jo kehittynyt.
Yksi Länsi-oireyhtymän pääasiallisista syistä on hypoksia-iskeeminen , vaikka tämä voi vaihdella. Joka tapauksessa oireyhtymän syy on liittynyt synnytyksen, vastasyntyneen ja synnytyksen jälkeiseen historiaan.
1. Prenatals
Länsi-oireyhtymä voi johtua erilaisista kromosomipoikkeavuuksista. Myös neurofibromatoosi, jotkut tartunnat ja aineenvaihduntahäiriöt , samoin kuin hypoksia-iskeeminen, muiden syiden, jotka tapahtuvat synnytyksen aikana.
2. Perinnaalit
Se voi myös olla hypoksisen iskeemisen enkefalopatian aiheuttama, selektiivinen neuraalinen nekroosi tai hypoglykemia muun lääketieteellisen tilan, joka on peräisin raskauden 28 viikosta seitsemänteen syntymäpäivään.
3. Synnytys
Länsi-oireyhtymä on liittynyt myös erilaisiin infektioihin, jotka tapahtuvat lapsen syntymisen ja varhaislapsuuden kehityksen aikana, koska bakteeri-aivokalvontulehdus tai aivot absessiivat . Se on myös liittynyt verenvuotoihin, traumatismiin ja aivokasvainten esiintymiseen.
Yleisimmät oireet
Länsi-oireyhtymä tyypillisesti esiintyy äkillisesti (eteenpäin) taipumalla, jota seuraa rungon jäykkyys, joka vaikuttaa molemmin puolin kädet ja jalat (Tätä kutsutaan "tonic-muodoksi"). Joskus se tapahtuu kädet ja jalat heitetään eteenpäin, jota kutsutaan "laajentumiskouristukset".
Jos kouristuksia esiintyy, kun lapsi makaa, tyypillinen kuvio on polvien, käsivarsien ja pään taivutus.
Vaikka yksittäiset kouristukset voivat esiintyä, varsinkin oireyhtymän alkuvaiheissa, Epileptiset kohtaukset kestävät yleensä 1-2 sekuntia . Sitten voit seurata taukoa ja heti kouristusta enemmän. Toisin sanoen, ne esiintyvät usein toistuvasti ja usein.
diagnoosi
Tämä ehto voivat vaikuttaa vauvan kehitykseen eri alueilla , sekä aiheuttaa paljon shokkia ja ahdistusta hoitajilleen, joten on tärkeää tietää diagnoosi ja hoidot. Tällä hetkellä on useita vaihtoehtoja kouristusten torjumiseksi ja pienten lasten elektroenefalografisen toiminnan parantamiseksi.
Diagnoosi tehdään elektroenefalogografisella testillä, joka voi osoittaa tai sulkea pois "hypsarytmian", joka on aivojen sähköisen toiminnan disorganisoidut mallit .
Joskus nämä kuviot voivat olla näkyvissä vain unen aikana, joten on tavallista, että elektroencefalogrampi suoritetaan eri aikoina ja että siihen liitetään muita testejä.Esimerkiksi aivojen skannaus (magneettikuvaus), verikokeita, virtsakokeita ja joskus aivo-selkäydinnesteiden testejä syndrooman syyn löytämiseksi.
Tärkeimmät hoidot
Yleisin hoito on farmakologista. On olemassa tutkimuksia, jotka viittaavat siihen, että West-oireyhtymä yleensä vastaamaan epilepsialääkkeiden hoitoon , kuten Vigabatrin (tunnetaan nimellä Sabril). Jälkimmäinen estää gamma-aminovoihapon (GABA) vähenemistä, joka on keskeinen hermoston keskeinen estäjä. Kun tämän hapon pitoisuus pienenee, sähköistä aktiivisuutta voidaan nopeuttaa, joten nämä lääkkeet auttavat säätelemään sitä. Nitratsepaamia ja epilaimia käytetään samassa mielessä.
Samoin voidaan käyttää kortikosteroideja, kuten adrenokortikotrooppisia hormoneja, hoito, joka on erittäin tehokas kouristusten ja hypoarytmian vähentämisessä. Sekä kortikosteroideja että epilepsialääkkeitä käytetään yhdessä tärkeä lääketieteellinen valvonta johtuen suuresta mahdollisuudesta kehittää haitallisia vaikutuksia tärkeitä.
Hoidot voivat olla enemmän tai vähemmän pitkittyneitä riippuen tapa, jolla oireyhtymä ilmenee kotona. Samassa mielessä epileptisillä jaksoilla voi olla erilaisia seurauksia, erityisesti hermoston kehittymistä.
Voidaan vaikuttaa erilaisiin psykomotorisen kehityksen ja joidenkin kognitiivisten prosessien taitoihin. . On myös mahdollista, että lapset kehittävät muita epilepsiatyyppejä muina lapsikausina. Jälkimmäinen voi myös seurata erityistä hoitoa sen mukaan, miten ne esitetään.
Kirjallisuusviitteet:
- Epilepsiaktiivisuus (2018). Länsi-oireyhtymä (infantilääkkeet). Haettu 29. kesäkuuta 2018. Saatavilla osoitteessa //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Länsi-oireyhtymä: etiologia, terapeuttiset vaihtoehdot, kliininen kehitys ja prognostiset tekijät. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ja Pozo Alonso, D. (2002). Länsi-oireyhtymä: Etiologia, fysiopatologia, kliiniset näkökohdat ja ennusteet. Kuuban lasten päiväkirja. 74 (2): 151-161.
