Ensisijainen progressiivinen afasia (APP): syyt ja oireet

Yksi kielen määritelmistä on ihmisen omaa kapasiteettia, jota hän käyttää ilmaisemaan ajatuksia ja tunteita sanan kautta. Valitettavasti on tapauksia, joissa tämä kyky on katkaistu. Yksi näistä tapauksista on aphasias, joiden tiedetään estävän ihmisiä puheeksi.

Eräs harvinaista afasiaa on ensisijainen progressiivinen afasia (APP) joka on ominaista puheen kapasiteetin progressiivinen degeneraatio potilailla, jotka pysyvät suhteellisen ennallaan muun kognitiivisen, instrumentaalisen tai käyttäytymistaidonsa suhteen.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "15 yleisintä neurologista häiriötä"

Syynä primäärisen progressiivisen afasiaan

Ensisijainen progressiivinen afasia (APP), jota kutsutaan myös Mesulam-afasiaksi, on neurodegeneratiivinen sairaus, joka materialisoi kielellisen domeenipatologiassa .

Tämä kehittyy vähitellen ja tapahtuu ihmisissä, jotka eivät kärsi muita muutoksia muilla kognitiivisilla alueilla eikä kokeneet muutoksia käyttäytymisessä tai rajoitettu päivittäisen toiminnan suorittamiseen.

Taudin kehityksen ensimmäisten vaiheiden aikana potilas on täysin itsenäinen tehtävän saavuttamisen kannalta, mutta tämän patologian degeneratiivinen kurssi johtaa lopulta yleiseen dementiaan.

Toisin kuin toissijaisissa aphasias -tapauksissa, ensisijainen aphasias ei näytä olevan mitään erityistä alkuperää tai syytä. Joillakin tutkimuksilla on kuitenkin pyritty havaitsemaan tämän afasiaan liittyvän atrofian muodon esiintyminen. Magneettiresonanssien avulla on havaittu jokaisen afasiaan tyypillisiä atrofioita:

• Etummaisen etulevyn etupäässä oleva etumainen atrofia kieliopillisessa APP: ssa
• Molemminpuolinen temporaalinen atrofia, jonka predominanssi on jäljellä semanttisessa variantissa
• Vasen temporoparietaalinen atrofia logopeenisessä variantissa

Ensisijaisen progressiivisen afasia tyypit

Tutkijat tällä alalla yksityiskohtaiset kolme versiota tämäntyyppistä afasiaa, jossa, kuten edellisessä jaksossa mainittiin, jokainen niistä liittyy anatomiseen funktionaaliseen kuvioon.

Nämä variantit ovat epäsymmetrisiä / ei-virtaavia, semanttisia variantteja ja logopeenisiä variantteja.

1. Agramataalinen variantti

Tämä variantti on ominaista esittämällä itsensä erittäin vaikeana puheena ja täysin agrammaattisena tuotannossa.

Tämän käsitteen selventämiseksi on syytä huomata, että agrammatismi koostuu lyhyistä lauseista, joilla on hyvin yksinkertainen rakenne; jättäen pois toiminnalliset lausekkeet, jotka ovat niitä, jotka toimivat sanojen välisenä linkkinä.

Ensimmäinen taudin oire on vaikea puhua puheessa . Mikä alkaa hidastua ja hyvin työlästä.

Eräitä kieliopillisia virheitä, jotka eivät ole kovin tärkeitä, voidaan havaita aikaisin käyttämällä suullisia tuotantotestejä. Missä APP-potilaat tekevät yleensä virheen lauseita, joissa on monimutkainen kielioppirakenne.

2. Semanttinen variantti

Sitä kutsutaan myös semanttiseksi dementiaksi, jossa potilas esittelee suuria vaikeuksia, kun on kyse nimikkeen tai asian nimeämisestä ; joka esittää tavanomaisen suorituskyvyn muussa kielellisessä toiminnassa, ainakin sairauden alussa.

Taudin aikana semanttinen muisti heikkenee vähitellen, kun taas muiden vaikeuksien ilmetessä ymmärtää esineiden merkitystä. Nämä vaikeudet tiedon tunnistamisen ja käytön aikana tapahtuvat riippumatta siitä, millaista aistinvaraisuutta esiintyy ärsykkeissä.

Potilaan ympärillä oleva maailma on tavallisesti asteittain vähentynyt.

3. Logopeeninen muunnos

Sitä pidetään kolmen vähiten yhteisenä muunnelmana, jolla on kaksi ominaispiirrettä:

• Vaikeus käyttää sanastoa
• Virheiden toistoa koskevat virheet

Selvä tapa kuvata tätä tyyppistä afasiaa on edustaa sitä jatkuvana tunteena "ottaa jotain kielen kärjessä". Potilas ei kärsi agramatismista, vaan pikemminkin hän löytää toistuvia vaikeuksia etsiessään sanoja, joita hän etsii; esittäen lisäksi fonologisia virheitä .

Tämä viimeinen kohta herättää meidät epäilemään, että potilaat, jotka kärsivät primaarisesta progressiivisesta afasiaasta, myös heikentävät fonologista myymälää; koska yksittäisten sanojen ja lyhyiden lauseiden ymmärtäminen on oikein, mutta vaikeita tulkintoja pitkiä lauseita tulkitaan.

Diagnoosi: Mesulam-kriteerit

Kahdessa eri vaiheessa, kun tehdään diagnoosi ensisijaisen progressiivisen afasiaan:

1. Potilaiden on täytettävä Mesulamin ominaisuuksia APP: lle ottamatta huomioon mitään erityistä versiota.
2. Kun APP on diagnosoitu, määritetään, mikä variantti on käsitelty kielellisten kognitiivisten prosessien arvioinnilla.

Mesulam-kriteerit APP: lle

Nämä Mesulamin vuonna 2003 kuvaamat kriteerit ottavat huomioon sekä diagnoosiin sisällyttämisen kriteerit että poissulkemisperusteet. Nämä kriteerit ovat seuraavat:

• Kieli tulee hidas ja progressiivinen puhe. Sekä nimetessään esineitä, kuten syntaksissa tai suullisessa ymmärtämisessä.
• Muut toiminnot ja toiminnot, jotka eivät edellytä kommunikaatiokyvyn säilymistä.
• Afasia on merkittävin alijäämä taudin puhkeamisessa. Vaikka loput psykologiset toiminnot saattavat vaikuttaa tämän aikana, kieli on eniten vahingoittunut alusta alkaen.
• APP: ta hylätään, jos afasiaan liittyy aivohalvauksia, kasvaimia tai traumaa potilaan historiassa.
• Jos on outoja käyttäytymismuutoksia ja selkeämpi kuin aphasinen muutos, APP hylätään.
• Jos episodisen muistin, sanatonta muistia tai visuospatiaalisia prosesseja on merkittäviä muutoksia, sitä ei pidetä APP: ksi.
• Parkinsonin oireiden, kuten jäykkyyden tai vapinan, läsnä ollessa APP ei ole käytössä.

hoito

APP: lle ei ole parannuskeinoa tai lääkitystä. On kuitenkin olemassa logopedisiä hoitoja, jotka auttavat parantamaan ja ylläpitämään potilaan viestintäkykyä.

Nämä hoidot keskittyvät henkilön pyrkimyksiin korvata kielitaidon heikkeneminen . Tällä tavoin, vaikka taudin kehitystä ei voida pysäyttää, tilaa voidaan kontrolloida.

Evoluutio ja ennuste

Vaikka PPP voi esiintyä laajalla ikäryhmällä, se todennäköisemmin esiintyy 50-70-vuotiailla . Kuten edellä mainittiin, nyt ei ole parannuskeinoa PPP: lle, joten tämän taudin ennuste on jonkin verran demoralisoiva.

Kun tauti on todettu, tämä aphasinen häiriö pyrkii edistyä tavalla, joka lopulta johtaa vaikeisiin tapauksiin mutismia. Toisin kuin muut dementiat, potilas tulee riippuvaiseksi paljon myöhemmin.

Mitä tulee muihin ylimääräisiin alijäämiin, kieli on ainoa kliininen ilmentymä tai ainakin kaikkein vallitseva. Mutta jos on olemassa muita muutoksia kognitiivisessa, käyttäytymisessä, ekstrapyramidaalissa jne. Tasolla. Ei kuitenkaan tiedetä, kuinka usein dementioita yleistyvät taudin aikana.

Syksyä odotellessa (Huhtikuu 2024).