Moyamoya-tauti: oireet, syyt ja hoito

Aivot ovat olennainen osa elimistöä , koska se säätelee useimpien elinten toimintaa ja koordinointia ja antaa meille mahdollisuuden olla kuka me olemme: se ohjaa elintärkeitä merkkejä korkeampiin prosesseihin, kuten päättelyyn tai motivaatiomuutoksiin, muun muassa käsitysten ja motoristen taitojen kautta.

Mutta vaikka se voisi olla tärkein elimemme, se ei voinut toimia, ja se jopa kuolisi lyhyessä ajassa, jos se ei saanut jatkuvasti happea ja ravinteita. Nämä tulevat hänelle aivoverenkierron kautta, koska neuronit, joita kastellaan eri verisuonilla.

Kuitenkin joskus nämä alukset voivat kärsiä vammoista tai joutua sairauksiin, jotka voivat aiheuttaa veren tulvan osan aivoista tai jotka eivät pääse paikkoihin, joissa se pitäisi, ja joilla voi olla hyvin merkittäviä terveysvaikutuksia. Näistä ongelmista löydämme Moyamoyan taudin , josta näemme tärkeimmät ominaisuudet tässä artikkelissa.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Hankittu aivovaurio: sen kolme pääasiallista syytä"

Moyamoyan tauti

Se saa Moyamoyan taudin nimen harvinainen, mutta vaarallinen muutos aivoverisuonilajikkeella , jolle on tunnusomaista sisäisten karotidien (tavallisesti molemmissa samanaikaisesti) ja sen päähaarojen okkluuma tai progressiivinen ahtauma kallon sisäpuolella olevissa osissa.

Tämä kaventuminen puolestaan ​​herättää pienempien alusten laajamittaisen toissijaisen verkon muodostumista ja vahvistamista, jotka mahdollistavat veren edelleen tulevan muodostaen piirin jonka muoto neuroimagingissä muistuttaa savukkeen savua (Tämä tarkoittaa termiä Moyamoya, joka japanilaisesti tarkoittaa savua).

Vaikka monissa tapauksissa se voi olla hiljainen ja oireeton, tosiasia on se, että koska karotidisen valtimon kaventuminen etenee, se aiheuttaa veren, joka pääsee siihen kulkemaan suurella nopeudella, mikä on se, että verkoston toissijaisella ei ole tarpeeksi kapasiteettia riittävän hapen ja ravintoaineiden syöttämiseen.

Tällä voi olla merkittäviä seurauksia potilaalle, joka voi kokeilla huimausta ja henkistä hidastumista, epämukavuutta, ärtyneisyyttä, näkökykyä tai kielihäiriöitä, kehon kummankin puolen heikkoutta tai halvaantumista , kouristuksia ja jopa kykyä aiheuttaa iskeemisten aivohalvausten tai jopa aivoverenvuodon ilmenemistä, jos jokin lasi tulee hajottamaan (mikä tämä häiriö on tavanomaisempi, koska toissijainen verkko on paljon hauraampi kuin karotidinen), mikä voi kestää fyysisten tai henkisten kykyjen menetykseen (riippuen kyseessä olevasta alueesta) tai jopa kuolemasta. Oireet ovat yleensä havaittavampia, kun ponnisteluja tehdään.

Vaikka se voi esiintyä kaikenikäisten ihmisten keskuudessa, totuus on se, että se on paljon yleisempi viiden ja yhdeksänvuotiaan lapsilla, mikä voi aiheuttaa ongelmia ja kehitysviiveitä tai jopa älyllisiä vammoja. Toinen tapausten huippu on havaittu yli 45-vuotiailla aikuisilla. Kun on kyse seksistä esiintyy sekä miehillä että naisilla , vaikkakin se on hallitseva jälkimmäisessä.

Moyamoyan tauti löydettiin lääkärit Takeuchi ja Shimizu vuonna 1957 ja alun perin sen katsottiin olevan yksinoikeus japanilaiseen väestöön . Kuitenkin ajan myötä se on löydetty eri etnisten ihmisten keskuudessa, vaikka se on yhä yleisempi Aasian alkuperämaassa).

Ennusteiden suhteen se voi vaihdella valtavasti riippuen siitä, milloin se havaitaan ja hoidon soveltamisesta. Tähän tautiin liittyvä kuolleisuus on noin 5% aikuisilla ja 2% lapsilla, jotka ovat enimmäkseen aivohalvaus.

• Saatat olla kiinnostunut: "Aivohalvauksen tyypit (määritelmä, oireet, syyt ja vakavuus)"

stadioneilla

Kuten olemme todenneet, Moyamoyan tauti on asteittainen muutos, joka pahenee ajan myötä, kun se on syntynyt eri vaiheita tai asteita riippuen stenoosin . Tässä mielessä meillä on kuusi astetta.

Luokka 1

Moyamoya-tautia pidetään arvosanaa 1, kun havaitaan vain pisteen kaventuminen, jossa sisäinen karotidiairaus irtoaa .

Luokka 2

Edistyneempi astetta syntyy, kun vakuusalukset tai toissijainen verkko, joka antaa häiriölle sen nimen, alkaa syntyä.

Luokka 3

Taudin tässä vaiheessa vakuusalukset alkavat tehostaa samaan aikaan, kun a Sisäisen karotidin ja keskivartalon valtimoiden progressiivinen kapeneminen , riippuen paljolti vakuuden verisuonistosta.

Luokka 4

Sisäisen karotidin alkuperää oleva vartausalusten verkko alkaa heikentyä ja huonontua toimimalla lisäämällä virtausta ja muodostamalla piirejä ulkoisen karotidin (kallon ulkopuolelle) tasolla.

Luokka 5

Vakuutusalusten verkko kehittyy ja tehostuu ulkoisesta kaulavaltimosta, kun taas sisäisen kaulavaltimon turvaverkko pienenee huomattavasti.

Luokka 6

Sisäinen kaulavaltimo on täysin suljettu ja sen vakuusverkko päättyy katoamasta, alkuperäinen sekundääripiiri pysähtyy . Verenkierto riippuu ulkoisesta karotidista ja selkärangan verenkierrosta.

syyt

Moyamoyan taudilla ei ole selkeää syytä, koska se on idiopaattinen sairaus. Tästä huolimatta geneettisen vaikutuksen olemassaoloa on havaittu , kun he tutkivat kromosomeja, kuten 3, 6 ja 17, ja havaitsivat, että se on yleisempi Aasian-sukulaisten populaatiossa ja henkilöillä, joilla on ollut sukulaisia. Tämä näkökohta otetaan myös huomioon, koska se liittyy joskus geneettisiin häiriöihin.

Lisäksi joissakin tapauksissa se voi liittyä tarttuviin prosesseihin (jolloin se olisi oireyhtymä eikä tauti, koska se olisi toissijaista).

hoito

Moyamoyan taudilla ei tällä hetkellä ole hoitoa, joka parantaa tai kääntää sen, vaikka se voi hoitaa oireita ja ovat valvoneet stenoosin määrää tai verisuonien mahdollisia vaurioita .

Muihin menetelmiin kuuluu mm. Kirurginen tekniikka, jonka avulla revaskularisaatiokirurgia voidaan suorittaa, mikä parantaa verenkiertoa, vaikka alukset taipuvat kaventamaan uudelleen (huolimatta siitä, että hoito yleensä estää oireiden ja sen etenemisen). On myös mahdollista käyttää, vaikkakin se tehdään aikuisilla, mutta ei lapsilla, johtuen kouristuksista johtuvien verenvuotojen vaarasta, käytä hyvin spesifisiä antikoagulantteja ja muita aineita, jotka mahdollistavat veren käyttäytymisen säätelyn.

myös ongelmia, joita voi esiintyä, kuten oppimisviiveet ja älyllinen vamma , joka tarjoaa ohjeita ja koulutustukea tarvittaessa. Puheterapiassa ja / tai fysioterapiassa voi olla hyötyä puhe- tai liikkumavaran tapauksille sekä perheen hoitoon ja psykoanalyysiin.

Kirjallisuusviitteet:

• Acuña, A.R. ja Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya -tauti. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. ja Alayón, A. (1999). Moya-Moya -tauti. Tapauksen esittely ja kirjallisuuskatsaus. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. ja Soler, M.G. (2016). Moyamoyan tauti. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypergenesis kahdenvälisten sisäisten karotidien verenkierrossa. Ei Shinkeille, 9: 7-43.