Myeloproliferatiiviset oireyhtymät: tyypit ja syyt

Huhtikuu 2, 2024

Useimmat ihmiset tietävät termi leukemia. Hän tietää, että tämä on erittäin aggressiivinen ja vaarallinen syöpä, jossa syöpäsolut löytyvät verestä, joka vaikuttaa vanhoista iäkkäistä ja todennäköisesti myös luuytimestä. Se on yksi tunnetuimmista myeloproliferatiivisista oireyhtymistä. Mutta se ei ole ainutlaatuinen.

Tässä artikkelissa kuvataan lyhyesti mitkä ovat myeloproliferatiivisia oireyhtymiä ja ilmoitamme joitain yleisimpiä.

Saatat olla kiinnostunut: "Psykosomaattiset häiriöt: syyt, oireet ja hoito"

Myeloproliferatiivinen oireyhtymä: mitkä ovat ne?

Myeloproliferatiiviset oireyhtymät ovat joukko oireita, joille on tunnusomaista a liiallinen ja nopea kasvu ja lisääntyminen yhdestä tai useammasta veren tai verisolulajista ; erityisesti myeloidisia linjoja. Toisin sanoen, on jonkin verensolujen ylimäärää.

Tämän tyyppiset ongelmat johtuvat kantasolujen liiallinen tuotanto joka päätyy tuottamaan punaisia, valkoisia tai verihiutaleita. Aikuisilla näitä soluja tuottaa vain luuydin, vaikka kehityksen aikana myös perna ja maksa pystyvät tuottamaan niitä. Nämä kaksi elintä pyrkivät kasva- maan näissä sairauksissa, koska myeloidien liiallinen läsnäolo veressä saa heidät palauttamaan tämän toiminnon, mikä puolestaan aiheuttaa vielä suuremman verisolujen määrän kasvun.

kun taas Oireet voivat vaihdella myeloproliferatiivisten oireyhtymien mukaan josta puhumme, yleensä kohdistuvat tyypillisiin anemian ongelmiin, kuten heikkouteen ja fyysiseen ja henkiseen väsymykseen. On myös yleistä, että ruoansulatuskanavan ja hengityselinongelmat, laihtuminen ja ruokahaluttomuus, pyörtyminen ja vaskulaariset ongelmat ovat yleisiä.

Saatat olla kiinnostunut: "Oireiden, häiriöiden ja sairauksien väliset erot"

Miksi ne tuotetaan?

Näiden sairauksien syyt liittyvät mutaatioihin kromosomi 9: n Jak2-geenissä, mikä aiheuttaa sen erytropoieettinen stimuloiva tekijä tai EPO toimii jatkuvasti (potilailla, joilla ei ole näitä mutaatioita, EPO toimii vain tarvittaessa).

Useimmissa tapauksissa nämä mutaatiot eivät ole perinnöllisiä vaan hankittuja. On spekuloitu, että voivat vaikuttaa kemikaalien läsnäoloon, säteilyaltistukseen tai myrkytykseen .

Osa suurimmista myeloproliferatiivisista oireista

Vaikka ajan kuluessa havaitaan uusia oireyhtymiä ja niiden variantteja, yleensä Myeloproliferatiiviset oireet luokitellaan neljään tyyppiin , jotka erottuvat voimakkaasti tulevien verisolujen tyypin mukaan.

1. Krooninen myelooinen leukemia

Johdossa käsitelty tauti on yksi eri leukemiasta ja yksi tunnetuimmista myeloproliferatiivisista oireista. Tämän tyyppinen leukemia on aiheuttanut valkosolujen liiallinen lisääntyminen tunnetaan nimellä granulosyytti.

Väsymys ja astenia, luukipu, infektiot ja verenvuodot ovat yleisiä. Lisäksi se tuottaa erilaisia oireita riippuen elimistä, joissa solut tunkeutuvat.

Se esiintyy yleensä kolmessa vaiheessa: krooninen, jossa esiintyy asteniaa ja sen menetystä veren viskositeetin, ruokahaluttomuuden, munuaisten vajaatoiminnan ja vatsakivun (kun sitä yleensä diagnosoidaan) vuoksi; nopeutettu, jossa esiintyy ongelmia, kuten kuumetta, anemiaa, infektioita ja tromboosia (tämä on vaihe, jossa luuydinsiirtoa yleensä käytetään); ja räjähdys, siinä oireet pahenevat ja syöpäsolujen taso ylittää kaksikymmentä prosenttia . Kemoa ja sädehoitoa käytetään usein muiden syöpätaudin vastaisten lääkkeiden ohella.

Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Syöpälajit: määritelmä, riskit ja niiden luokittelu"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera on yksi häiriöistä, jotka luokitellaan myeloproliferatiivisiin oireisiin. Polysyytmiassa luuytimen vera-solut aiheuttavat veren punasolujen (solujen, jotka kuljettavat happea ja ravinteita muihin kehon rakenteisiin) erytrosytoosin tai liiallisen läsnäolon veressä. Enemmän kuin globulaattien lukumäärä, mikä merkitsee tämän sairauden syntymistä on hemoglobiinin määrä joka kuljetetaan. Myös valkosolujen ja verihiutaleiden määrää on havaittavissa.

Verestä tulee tiheämpi ja viskoosi , joka voi aiheuttaa tukoksia ja tromboosia sekä odottamattomia verenvuotoja. Tyypillisiä oireita ovat huuhtelu, ruuhkautuminen, heikkous, kutina ja vaihteleva intensiteetti (erityisesti vatsassa, huimaus ja jopa näköongelmat.Yksi erityisimmistä oireista on yleistynyt kutina koko kehossa. Myös kipu, johon liittyy raajojen punoitus, on usein, mikä johtuu pienten verisuonten tukkeutumis- ja kiertoongelmista. Urinihappo myös yleensä repeytyy.

vaikka Se on vakava, krooninen ja tarkka hoito ja mahdollisten komplikaatioiden hallinta , tämä sairaus ei yleensä lyhennä kärsivän elinajanodotetta, jos sitä hoidetaan oikein.

3. Essential thrombocytemia

Tämän oireyhtymälle on ominaista verihiutaleiden tuotanto ja liiallinen läsnäolo veressä. Nämä solut täyttävät pääasiassa veren koaguloitumisen, ja ne liittyvät haavojen paranemiskykyyn.

Tärkeimmät tämän taudin aiheuttavat ongelmat ovat tromboosin ja verenvuodotuksen aiheuttama aihe voi olla vakavia vaikutuksia terveyteen ja jopa loppua elämään jos ne esiintyvät aivoissa tai sydämessä. Se voi johtaa myelofibroosiin, joka on paljon monimutkaisempi.

Yleensä katsotaan, että tämä ongelma ei välttämättä lyhentä niitä, jotka kärsivät siitä, vaikka säännölliset tarkastukset on suoritettava verihiutaleiden tason kontrolloimiseksi ja tarvittaessa pienentämiseksi hoidon avulla.

4. Myelofibroosi

Myelofibroosi on häiriö. Se voi olla ensisijainen, jos se ilmenee itsestään tai toissijaisena, jos se on johdettu toisesta sairaudesta.

Myelofibroosi on yksi monimutkaisimmista myeloproliferatiivisista oireyhtymistä . Tässä yhteydessä luuytimen kantasolut, jotka tuottavat verisoluja, liiallisesti tuottavat ne siten, että pitkällä aikavälillä syntyy lisääntymistä luuytimen kuiduissa, jotka päätyvät aiheuttaen lajien arpikudosta, joka vie takaisin luuytimen. Myös verisolut päätyvät epäkypsäksi ja pystyvät hoitamaan tehtävänsä normatiivisesti.

Tärkeimmät oireet johtuvat verisolujen kypsymättömyyden aiheuttama anemia , tämän aiheuttaman pernan liiallinen kasvu ja aineenvaihdunnan muutokset. Niinpä väsymys, astenia, hikoilu, vatsakipu, ripuli, laihtuminen ja turvotus ovat yleisiä.

Myelofibroosi on vakava sairaus, jossa anemia ilmenee lopulta ja jopa voimakkaan vähenemisen toiminnallisten verihiutaleiden määrässä, joka voi aiheuttaa vakavia verenvuotoja. Joissakin tapauksissa se voi johtaa leukemiaan.