Methemoglobinemia (siniset ihmiset): oireet, syyt ja hoito
Meidän iho on elin, jota usein aliarvioidaan ja tunnustetaan , joka suojaa organismimme vastaan lukuisia haitallisia tekijöitä, kuten bakteereja, sieniä ja auringon säteilyä.
Tämä tärkeä osa kehomme lisäksi suojaa meidät myös varoittaa meitä siitä, että muutokset ovat muutoksia kehomme muilla alueilla ja joilla voi olla vakavia terveysvaikutuksia. Näin tapahtuu esimerkiksi keltaisena, jossa iho saa kellertäviä sävyjä.
Toinen häiriöistä, joissa esiintyy epänormaalia ihon värjäytymistä, on methemoglobinemia, veren alkuperän muutos jossa iho muuttuu sinertäväksi ja sen tyypistä riippuen voi aiheuttaa hengenvaarallisia seurauksia.
- Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Oireyhtymän, häiriön ja sairauden väliset erot"
Methemoglobinemia: mitä se on, ja oireita
Me kutsutaan methemoglobinemiksi oudoksi verisairaukselle, jolle on tunnusomaista, että hemoglobiini on subtilityyppi, jota kutsutaan methemoglobiiniksi. Tällä erityisellä hemoglobiinityypillä ei ole kykyä kuljettaa happea , ja samalla häiritsee hemoglobiinia, joka pystyy tekemään sen siten, että jälkimmäinen ei pysty vapauttamaan sitä eri elimissä ja kudoksissa normaalisti. Tämä vähentää organismin hapetusta.
Tämä häiriö on yksi sen ilmeisimmistä oireista ja helposti näkyvästä syanoosista tai ihon sinisestä värityksestä (vaikka sävyt voivat vaihdella, se on yleensä voimakasta sinertävä väri). Tämä johtuu luultavasti edellä mainitusta organismin hapetuksen vähenemisestä . Ja ei vain ihoa: myös veri muuttuu värin menetykseksi ominaista punaisesta tullakseen ruskeaksi.
Ihonväri ei kuitenkaan ole ainoa ongelma, joka voi syntyä: jos methemoglobiinin ylitys on liian suuri, hapen puute muualla elimistössä voi johtaa elinten ongelmiin ja jopa kuolemaan. Ei ole harvinaista, että ilmenevät hengityselinten ongelmat, ja tämä on yleensä yksi sairaalahoidon tärkeimmistä syistä.
Edellä mainittujen lisäksi, riippuen methemoglobinemian tyypistä voimme löytää päänsärkyä, väsymystä, kohtauksia ja hengityselimiä joilla on tappava potentiaali (jos se johtuu hankituista syistä) tai synnynnäisen tyypin 2 methemoglobinemian synnynnäisen älyllisen vamman ja synnytyksen viivästymisen ilmetessä.
- Ehkä olet kiinnostunut: "Veriryhmät: ominaisuudet ja koostumukset"
Tyypit niiden syiden mukaan
Tämän häiriön ilmenemisen syyt voivat olla moninaisia, ja ne voivat esiintyä sekä perinnöllisesti että hankittuna.
Hankittu methemoglobinemia on yleisimpiä ja yleensä esiintyy joka on peräisin hapettavien lääkkeiden kulutuksesta tai altistumisesta tai kemiallisia aineita, kuten vismutinitraattia, sekä elementtejä, joita käytetään joidenkin sairauksien, kuten nitroglyseriinin tai joidenkin antibioottien, hoitamiseen.
Mitä tulee synnynnäiseen methemoglobinemiaan, se johtuu yleensä geneettisestä transmissiosta tai tiettyjen mutaatioiden esiintymisestä. Löydämme kaksi perustyyppiä.
Ensimmäinen syntyy molempien vanhempien geneettisestä perinnöstä, molemmat vanhemmat ovat kuljettajia (vaikka useimmat heistä eivät ole ilmaisseet häiriötä). tiettyjen geenien mutaatio, jotka aiheuttavat ongelmia citokromi b5-reduktaasientsyymissä . Tämä entsyymi ei toimi oikein kehossa, mikä aiheuttaa hemoglobiinin hapettumisen.
Tämäntyyppisessä synnynnäisessä methemoglobinemiaan löytyy kaksi päätyyppiä: synnynnäinen methemoglobinemia tyyppi 1 on se, että edellä mainittu entsyymi ei ilmene organismin punasoluissa ja tyyppi 1, jossa entsyymi ei näy suoraan mihinkään organismin osaan.
Toinen vaihtoehto synnynnäisten metahemoglobiinioiden hoidossa on ns. Hemoglobiini-M-tauti, jossa tämä muutos ilmenee, koska hemoglobiini on rakenteellisesti muuttunut perusta. Näissä tapauksissa olemme edessään autosomaalinen hallitseva häiriö, jossa yksi vanhemmista riittää kuljettamaan geeniä ja välittää sen muutoksen aikaansaamiseksi (jotain vastaavaa kuin mitä Huntingtonin Korealla tapahtuu).
Tämän sairauden hoito
Vaikka voi tuntua vaikealta uskoa, methemoglobinemia on lääketieteellinen tila, jolla on joissakin tapauksissa hoitohoitoa.
Useimmissa tapauksissa ennuste on positiivinen ja potilas voi toipua kokonaan. Pääasiassa hoito on vähentää methemoglobiinipitoisuuksia ja lisätä hemoglobiinia hapen kuljetuskapasiteetilla, injektiona metyleenisininen (paitsi niille potilaille, joilla on vaarana joutua kärsimään G6PD-puutos, jossa voi olla vaarallista) tai muita samanlaisia vaikutuksia aiheuttavia aineita.
Jos se ei toimi, voidaan käyttää hyperbarista kammiota. C-vitamiinin kulutus voi myös olla hyödyllinen, vaikka sen vaikutus onkin vähemmän.
Ostetun methemoglobinemian tapauksessa myös muutoksen aiheuttaneen aineen vetämistä on vaadittava. Lievien tapausten ei tarvitse vaatia enemmän mittausta kuin tässä, mutta hengitys- tai sydänongelmista kärsiville henkilöille tarvitaan edellä kuvattua hoitoa.
Muutokset näillä hoidoilla voivat olla upeita , vaihtaen ihon värin suurella nopeudella.
Kuitenkin synnynnäisen tyypin 2 methemoglobinemian tapauksessa tauti on paljon monimutkaisempi ja sen ennuste on paljon vakavampi, kun lapsen kuolema on yleinen ensimmäisten vuosien aikana.
Kirjallisuusviitteet:
- Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytännöt. 6. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kappale 41. Saatavilla osoitteessa: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
- Goldfrank, R.L. (2006), Goldfrank's Toxicologic Emergencies. 8. päivä. Painos. New York USA.
- Roman, L. (2011). 18-vuotias nainen, jolla on methemoglobinemia paikallisen anestesia-kerman käytön jälkeen. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.
