Lennox-Gastaut-oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito
Epilepsia on neurologinen häiriö, jolle on ominaista ulkonäkö aivojen epänormaalin sähköisen aktiivisuuden episodit jotka aiheuttavat kouristuksia ja psyykkisiä poissaoloja muiden oireiden ohella. Se johtuu hermoston, erityisesti enkefalonin, morfologian tai toiminnan muutoksista.
Varhaisvaiheen epilepsiasta löytyy Lennox-Gastaut-oireyhtymä, jolle on ominaista usein ja heterogeeninen kohtaus ja muuttuva älyllinen vamma. Tässä artikkelissa kuvataan Mikä on Lennox-Gastaut -oireyhtymä, mitkä ovat sen syyt ja oireet ja miten sitä yleensä hoidetaan lääkkeestä.
- Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Dravet-oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito"
Mikä on Lennox-Gastautin oireyhtymä?
Lennox-Gastaut -oireyhtymä on erittäin vakava epilepsia, joka tavallisesti Se alkaa lapsuudesta, 2-6 vuoden elämästä ; oireet voivat kuitenkin alkaa ennen tai jälkeen tämän ajan.
William G. Lennox ja Jean P. Davis kuvasivat vuonna 1950 elektroencefalogian käytön ansiosta, joka mahdollistaa aivojen bioelektrisen aktiivisuuden analysoinnin ja havaitsee epilepsian tyypillisiä muutoksia.
Epäselvä häiriö on vain 4% kaikista epilepsian tapauksista. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla. Se on hoidettavaa, vaikka joissakin tapauksissa interventio voi olla tehokas. Puolet tapauksista sairaus pahenee ajan myötä, kun taas neljännes oireet paranevat ja 20% katoavat kokonaan .
3 - 7% tämän syndrooman diagnosoidusta lapsesta kuolee 8-10 vuoden kuluttua diagnoosin jälkeen, yleensä onnettomuuksien takia: on tavallista, että putoaminen tapahtuu, kun kohtauksia ilmenee, joten on suositeltavaa käyttää kypärää lapsille, joilla on häiriö.
Uskotaan, että on olemassa a suhde Lennox-Gastaut-oireyhtymän ja West-oireyhtymän välillä , joka tunnetaan myös nimellä infantilinen spasmi-oireyhtymä, jolla on samankaltaiset ominaisuudet ja joka sisältää käsivarsien, jalkojen, vartalon ja kaulan äkilliset supistukset.
- Ehkä olet kiinnostunut: "Epilepsia: määritelmä, syyt, diagnoosi ja hoito"
Tämän häiriön oireet
Tätä oireyhtymää leimaa kolme pääasiallista merkkiä: toistuvien ja vaihtelevien epileptisten kohtausten esiintyminen, aivojen sähköisen aktiivisuuden hidastuminen ja kohtalainen tai vakava älyllinen vamma. Hänellä on myös muistin ja oppimisen ongelmia sekä moottorin muutoksia.
Puolet potilaista kriisit ovat yleensä pitkiä, kestävät yli 5 minuuttia tai ne esiintyvät vähän ajallisen eron vuoksi; me tiedämme tämän "status epilepticus" (epilepsia). Kun nämä oireet ilmenevät, henkilö on yleensä apaattinen ja huimausta, eikä hän vastaa ulkoiseen stimulaatioon.
Lennox-Gastautin tapauksissa psykomotorista kehitystä muutetaan yleensä ja viivästyy aivojen osallisuuden seurauksena. Sama koskee persoonallisuutta ja käyttäytymistä, jota epileptiset ongelmat vaikuttavat.
Yleiset epileptiset kohtaukset
Lennox-Gastaut-oireyhtymässä esiintyvät epileptiset kohtaukset voivat olla hyvin erilaisia niiden välillä, mikä tekee tästä häiriöstä erikoisen. Yleisimmät kriisit ovat tonic , jotka koostuvat lihasjäykkyyden jaksoista, erityisesti raajoissa. Heillä on tapana esiintyä yön aikana, kun henkilö nukkuu.
Myös myokloniset epileptiset kohtaukset ovat yleisiä, toisin sanoen niitä aiheuttaa kouristuksia tai äkillisiä lihasten supistuksia . Myokloniset kohtaukset tapahtuvat helpommin, kun henkilö on väsynyt.
Lenonx-Gastaut-oireyhtymässä on myös melko paljon toonisia, atonisia, tonic-kloonisia, osittaisia monimutkaisia ja epätyypillisiä poissaolo- kriisejä, vaikkakin vähäisemmässä määrin kuin edellisillä. Jos haluat tietää enemmän epilepsian eri tyypeistä, voit lukea tämän artikkelin.
Syyt ja tekijät, jotka suosivat sitä
On olemassa useita syy-tekijöitä, jotka voivat selittää Lennox-Gastaut-oireyhtymän kehitystä, mutta ei kaikissa tapauksissa ole mahdollista päätellä, kumpi niistä on vastuussa muutoksesta.
Tämän muutoksen yleisimpiä syitä Löydämme seuraavat:
- Kehitys Länsi-oireyhtymän seurauksena.
- Aivojen vammat tai traumatiset raskauden tai synnytyksen aikana.
- Aivojen infektiot, kuten aivokalvontulehdus, aivokalvontulehdus, toksoplasmoosi tai vihurirokko.
- Aivokuoren epämuodostumat (kortikaalinen dysplasia).
- Perinnölliset metaboliset sairaudet.
- Tuumoreiden esiintyminen aivoissa tuberkuloosin vuoksi.
- Hapen puute syntymän aikana (perinataalinen hypoksia) .
hoito
Lennox-Gastaut -oireyhtymä on hyvin vaikea hoitaa: toisin kuin useimmat epilepsiatyypit, tämä häiriö tavallisesti tapahtuu vastustuskyky farmakologisella hoidolla kouristuslääkkeiden kanssa .
Useimmin käytetty epilepsialääkityksen hoitoon käytettävät lääkkeet ovat valproaatti (tai valproiinihappo), topiramaatti, lamotrigiini, rufinamidi ja felbamaatti. Jotkut niistä voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten virustaudit tai maksan toksisuus.
Yleensä käytetään myös bentsodiatsepiineja, kuten klobatsaamia ja klonatsepaamia. Näiden lääkkeiden tehoa Lennox-Gastaut-oireyhtymässä ei kuitenkaan ole osoitettu lopullisesti.
Vaikka vasta äskettäin uskottiin, että leikkaus ei ollut tehokas tämän häiriön hoidossa, jotkut viimeaikaiset tutkimukset ja tutkimukset ovat todenneet Endoventrikulaarinen kallosotomi ja vagusihermojen stimulaatio ne ovat kaksi lupaavaa väliintuloa.
Myös epilepsiapauksissa yleensä suositellaan ketogeenisen ruokavalion antamista , joka koostuu syömisestä vähän hiilihydraatteja ja paljon rasvoja. Tämä näyttää vähentävän epileptisten kohtausten todennäköisyyttä. Ketogeeninen ruokavalio kuitenkin aiheuttaa tiettyjä riskejä, joten lääkäreiden on määrättävä ne.
