Landau-Kleffnerin oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito
Vaikka emme yleensä ymmärrä sitä, jokainen meistä tekee suuren määrän erittäin monimutkaisia kognitiivisia prosesseja. Ja on, että toimintamme ja taidot, jotka yleensä pidämme itsestäänselvyytenä ja jopa yksinkertaisia, edellyttävät paljon erilaisia vuorovaikutuksia eri aivojen alueiden välillä, jotka käsittelevät erilaisia tietoja. Esimerkkinä tästä on puhe, jonka kehitys on erittäin hyödyllistä, kun kommunikoidaan ja mukautetaan yhteiskunnan elämään.
On kuitenkin olemassa erilaisia häiriöitä, sairauksia ja vammoja, jotka voivat tuottaa merkittäviä komplikaatioita tämän kyvyn kehittämisen ja ylläpidon aikana. Tämä koskee Landau-Kleffnerin oireyhtymää , harvinainen sairaus, josta aiomme puhua tässä artikkelissa.
- Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Oireyhtymän, häiriön ja sairauden väliset erot"
Landau-Kleffnerin oireyhtymä: kuvaus ja oireet
Landau-Kleffnerin oireyhtymä on haara ja harvinainen neurologinen ulkonäön sairaus lapsilla , tunnettu progressii- viseen afasiaan ainakin vastaanottavasta tasosta, joka ilmenee tavallisesti sidoksissa elektroenkefalograafisiin muutoksiin, jotka yleensä liittyvät epileptisten kohtausten kärsimiseen. Itse asiassa sitä kutsutaan myös epileptiseksi afasiaksi, epileptiseksi afasiaksi tai afasiaksi, jolla on kouristuskohtaus.
Yksi tämän tilan oireista on edellä mainitun afasia, joka voi olla kattava (toisin sanoen kielen ymmärtämiseen liittyy ongelmia), ilmeikäs (tämän tuotannossa) tai sekoitettu, sen ajan kuluttua, jolloin kielen kehitys oli normatiivista lapsen ikäiselle. Itse asiassa, lapsi voi yhtäkkiä tai asteittain menettää aiemmin hankitut kyvyt . Yleisimpiä on, että on olemassa kattavia ongelmia, menettämättä kykyä ymmärtää kieltä ja jopa johtaa hiljaisuuteen.
Toinen yleisimmistä oireista u, joka liittyy itse asiassa afasiaan (ja joka itse asiassa suurelta osin selittää muutokset, jotka aiheuttavat sen) on epileptisten kohtausten kärsimys, joka esiintyy lähes kolmella neljäsosalla . Nämä kriisit voivat olla kaikenlaisia, ja ne voivat esiintyä sekä yksipuolisesti että kahdenvälisesti yhdellä aivojen alueella sekä yleisellä tasolla.
Yleisin on se, että epileptinen kohtaus ilmenee tai vaikuttaa ajoittaiseen leukaan, ne yleensä aktivoivat hitaasti nukkumassa ja yleensä yleistyvät muulle aivolle . On myös tapauksia, joissa niitä ei tapahdu tai ainakin ei kliinisellä tasolla.
Ne voivat myös ja tavallisesti esiintyä toissijaisesti, vaikkakaan itse häiriö ei ole määritelmä, käyttäytymistasolla esiintyvät ongelmat: ärtyneisyys, viha, aggressio ja motivaatio sekä autistiset piirteet.
Tämän taudin oireet voivat esiintyä missä tahansa ikäryhmässä 18 kuukauden ja 13 vuoden välillä, vaikka se on yleisempi 3-4 viikon ikäisenä.
- Ehkä olet kiinnostunut: "Aphasias: tärkeimmät kielen häiriöt"
Tämän häiriön syyt
Epätavallisen taudin syyt ovat edelleen tänä päivänä ilman selvää, vaikka tässä on erilaisia hypoteeseja.
Yksi heistä pitää mahdollisuutta kohdata geneettinen muutos erityisesti GRIN2A-geenimutaatioiden tuote .
Muut hypoteesit, jotka eivät ole ristiriidassa edellisen kanssa, osoittavat, että ongelma voi johtua alaikäisten immuunijärjestelmän reaktiosta tai muutoksesta ja jopa infektioiden, kuten herpesin, seurauksena.
Kurssi ja ennuste
Landau-Kleffnerin oireyhtymä on yleensä progressiivinen ja vaihtelee, osa oireetosta saattaa kadota iän myötä .
Mitä tulee ennusteeseen, se voi vaihdella suuresti tapauksesta riippuen. yleensä katoaa osa oireetologiasta (erityisesti epilepsia häviää yleensä nuoruusiän aikana), vaikka akifaattiset ongelmat voivat säilyä koko potilaan elämässä.
Täydellinen toipuminen voi tapahtua n. Neljäsosassa tapauksista, kunhan niitä hoidetaan. On kuitenkin paljon tavallista, että jäljelle jää pieniä jälkitauteja ja puheongelmia. Lopulta noin neljäsosalla potilaista voi olla vakavia seurauksia.
Yleensä, mitä aiemmin oireiden puhkeaminen on, sitä pahempi on ennuste ja sitä suurempi jälkivaikutusten mahdollisuus paitsi itse ongelman lisäksi myös viestintätaitojen kehityksen puutteesta kasvun aikana.
hoito
Tämän sairauden hoito edellyttää monitieteistä lähestymistapaa , esitetyt ongelmat on käsiteltävä eri tieteenaloilta.
Epileptiset tyypin muutokset, jotka yleensä katoavat iän myötä, edellyttävät lääketieteellistä hoitoa. Yleensä epilepsialääkkeitä, kuten lamotrigiinia, käytetään tähän tarkoitukseen. Myös steroidit ja adrenokortikotrooppinen hormoni ovat olleet tehokkaita, samoin kuin immunoglobuliineja. Vagus-hermo-stimulaatiota on myös käytetty satunnaisesti. Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen .
Afasiaa kohtaan tarvitaan syvällistä työtä puheterapiassa ja puheterapiassa. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen tehdä opetussuunnitelmaa tai edes käyttää erikoiskouluja. Käyttäytymisongelmia ja psykologisia muutoksia olisi myös tehtävä eri tavalla.
Lopuksi sekä lapsen että heidän vanhempiensa ja ympäristönsä psykoanalyysit voivat edistää lapsen parempaa kehitystä ja lisätä ymmärrystä ja kykyä selviytyä sairaudesta ja komplikaatioista, joita se voi tuottaa päivittäin.
Kirjallisuusviitteet:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Association Landau-Kleffnerin oireyhtymä (s.f.). Mikä on SLK? [Online]. Saatavilla osoitteessa: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Aphasia-oireyhtymä, johon liittyy kouristuskohtaus lapsilla. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ja Correa, A. (1997). Hankittu epileptinen afasia (Landau-Kleffnerin oireyhtymä). 10 tapauksen osuus. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611 - 617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ja Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Kahden tapauksen esittely. Kuuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
