Enkefaloselli: tyypit, syyt, oireet ja hoito

Kallo on luurakenne, joka suojaa aivoistamme suurella tehokkuudella erilaisilta räjäytyksiltä ja loukkaantumisilta, sen lisäksi että aivoilla on määritelty rakenne. Neuraaliputkikokoonpanon muodostuminen Se suoritetaan sikiön kehityksen ensimmäisen kuukauden aikana, joka päättyy kolmannen ja neljännen viikon välillä ja jonka ansiosta aivot on suojattu mainitulla luukalla.

Joissakin tapauksissa hermoputki ei kuitenkaan sulkeudu kunnolla, mikä voi tuottaa sen osan suojattavasta materiaalista, joka on näkyvissä ja ulottuvissa ulkopuolelta tai ulkonevat siitä, mikä sen suojakannen pitäisi olla. Kyse on siitä kuten spina bifida tai, aivojen tapauksessa, enkefaloselli .

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Spina bifida: tyypit, syyt ja hoito"

Mikä on enkefaloselli?

Enkefaloosi on synnynnäinen epämuodostuma jossa kallo ei sulkeudu kokonaan sikiön kehityksen aikana, mikä aiheuttaa osalle materiaalia ja aineita, jotka yleensä sijaitsevat kallon ontelossa, ulkonemaan aukon läpi muodostaen kohouman tai ulkoneman muodossa säkki, joka sisältää sen ulkopuolelta.

Tämä tarkoittaa henkilöä, jolla on enkefaloosi voi olla osa aivojen siirtymistä kallon ulkopuolelle , mikä merkitsee korkeaa vaaraa sen selviytymiselle mahdollisten loukkaantumisten vuoksi neuronaalisella tasolla. Itse asiassa monissa tapauksissa sikiö ei selviydy tästä tilanteesta, joka kuolee kehitysprosessin aikana.

Tämän ongelman aiheuttamat oireet vauvassa vaihtelevat suuresti riippuen siitä kudoksen tyypistä, jotka ovat kallon ulkopuolella, ja alue, jolla kyseinen aukko sijaitsee.

Yleensä enkefaloosi on kognitiivinen heikkeneminen tärkeä ja kehitysviive, hydrocefalus ja mikrokefalia (koska osa hermomateriaalista laajenee ulkopuolelta), moottorin koordinointi vapaaehtoisissa lihaksissa. Se voi myös aiheuttaa näkö-, kuulo- ja hajuongelmia tai jopa kohtauksia.

Enkefalokelityypit

Enkefaloselli voidaan jakaa eri tyyppeihin sellaisen vyöhykkeen mukaan, jossa ulkonema ilmestyy tai siihen kuuluvan materiaalin tyypin mukaan.

Tyypit ulkoneman sijainnin mukaan

Ulkonema voi sijaita kallon eri osissa, vaikkakin se on yleistä jäljempänä mainituilla kolmella alueella.

1. Etuosa

Tällä alueella aukko voi olla eri korkeuksissa, kuten nenä, silmän tai otsa. enimmäkseen pussin ei yleensä sisällä aivokudosta , joten se on yksi alatyypeistä, jolla on pienempi hermovaurion vaara. Se voi kuitenkin aiheuttaa merkittäviä näkö- ja hengitysvaikeuksia, jotka voivat vaarantaa lapsen elämää.

Parietal alue

Pari-alueilla enkefaloosi on yleensä johon liittyy muita epämuodostumia ja neurologisia häiriöitä , mikä esittelee lähes puolet älyllisestä vammaisuudesta. Lisäksi puheen voi vaikuttaa.

3. Occipital alue

Se on yleisimpi enkefalokelityyppi .

Tällöin suuri osa kärsineistä on normaalia älykkyyttä tai lievää vammaisuutta, vaikka onkin todennäköisempää, että neuronaalinen materiaali ulkonee kuin etumaisen aukon tapauksessa. Visuaalisia ongelmia esiintyy usein . Se voi myös esiintyä kallon pohjalla.

Tyypit ulkonevan materiaalin mukaan

Toinen luokittelu voitaisiin tehdä ottamalla huomioon kallosta ulkonevan materiaalin tyyppi. Tässä mielessä voimme löytää erilaisia ​​tyyppejä, kuten seuraavia.

1. Meningocele

Tässä enkefaloosialatyypissä vain meningit erottuvat, niin riski on paljon pienempi kuin muissa tapauksissa .

2. Hydrocephalus

Ulkoneva materiaali koostuu meningeistä ja aivokammiosta, joka on vakavampi kuin edellisessä tapauksessa ja jotka liittyvät yleensä hydrocefaluksen esiintymiseen .

3. Enkefalomiomenetelmä

Tässä tapauksessa meningien lisäksi se myös työntyy aivoihin , mikä aiheuttaa suuremman riskin hermoston vaurioitumiselle ja erilaisten ja vakavimpien oireiden esiintymiselle.

4. Hydroencephaloeningocele

Osa aivoista, mukaan lukien kammiot ulkonevat aivojen kallon ulkopuolella aivojen vieressä , sillä se voi olla erittäin vakava.

Mikä aiheuttaa sen?

Tämän muutoksen syyt ovat, kuten spina bifidalla, huono suljin tai sen puuttuminen hermoputkessa ensimmäisen kehityskuukauden aikana. Itse asiassa enkefaloosi joskus Se on nimeltään "kallo bifido" , ottaen huomioon saman tyyppiset epämuodostumat kuin spina bifida vaikka kallon tasolla.Ja aivan kuten tälläkin muulla häiriöllä, erityiset syyt, jotka aiheuttavat hermoputken epäonnistumisen sulkeutumaan asianmukaisesti sikiön kehityksen aikana, ovat suurelta osin tuntemattomia.

Tästä huolimatta katsotaan olevan yhteys vähän foolihappoa raskauden aikana (tämä on yksi tämän taudin kannalta eniten liittyvistä tekijöistä), vakavat infektiot äidissä tai korkea kuume esiintyminen tänä aikana tai aineiden kulutus. Vaikka on olemassa myös mahdollisuus, että geneettinen vaikutus on olemassa sillä perusteella, että perheet, joissa se on aiemmin esiintynyt, voivat aiheuttaa suuremman riskin, tämä ei ole ratkaiseva tekijä.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Kuinka hoitaa raskauden ensimmäisen kuukauden aikana: 9 vinkkejä"

Enkefalosellin hoito

Vaikka neurologiset seuraukset, joita vauvan tila on tuonut aikaan sen kehityksen aikana, eivät ole kovettavia, ennaltaehkäisy ja varhainen hoito Ne voivat auttaa parantamaan tilannettaan ja estämään uusia hermosolujen vaurioita.

Tätä varten käytetään leikkausta, jotta siirrä ulkoneva materiaali kallon sisäpuolelle ja sulje se osa, jota ei ole asianmukaisesti suljettu koko sikiön kehityksessä. Erityisen tärkeää on suorittaa tämä leikkaus, jos on olemassa avoin vaurio (eli jos ihoa ei peitä pussia) tai jos paksu vahingoittaa suuresti vauvan hengitystä.

Joissain tapauksissa, vaikka se riippuu kallon ulkopuolella olevan materiaalin tyypistä, myös kohoumat voidaan amputoida. Hydrocefaalissa tarvitaan myös kirurginen toimenpide sen ratkaisemiseksi.

Sen lisäksi, erityinen oireyhtymä olisi käsiteltävä että ongelma on saattanut aiheuttaa. Enkefaloselli on ehto, jonka ei tarvitse olla kohtalokas. Joissakin tapauksissa tämä vaikutus voi kuitenkin johtaa alaikäisen kuolemaan, jolloin palliatiivinen hoito suoritetaan, kunnes alaikäinen kuolee.

Psykologisesti se on erittäin hyödyllinen psykoedutusta ja neuvontaa lapsen ympäristölle , koska se on tila, joka voi tuottaa tuskallisia tunteita, pelkoa ja jopa joskus vanhempien syyllisyyden tunteita.

Koulutustasolla on otettava huomioon erityisopetustarpeet, jotka voivat olla henkilöitä, joilla on kognitiivisia häiriöitä, kuten henkinen vamma.

ennaltaehkäisy

Ottaen huomioon, että tällaisten epämuodostumien syyt ovat tuntemattomia on suositeltavaa toteuttaa ennaltaehkäiseviä strategioita jotta vältetään tämän ja muiden epämuodostumatyyppien välttäminen.

Kuten spina bifidalle, foolihapon antaminen raskauden aikana, tasapainoisen ruokavalion ylläpito ja alkoholin, tupakan ja muiden lääkkeiden kaltaisten aineiden kulutuksen vähentäminen vähentävät suuresti sikiön riskiä kehityksessä kärsivät enkefaloosi.

Kirjallisuusviitteet:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Enkefalokelillä diagnosoidun pikkulasten eloonjääminen Atlantassa, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Parimi, L. (2009). Kirurginen hoito synnynnäisten mediaani-perisellar-transsfenoidien enkefaloosiin ekstrakraniaalisella lähestymistavalla: sarja 6 tapausta. Neurokirurgia; 65 (6): 1140-6.