Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD): syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Maailmassa on useita sairauksia, joiden prosenttiosuus kärsivistä ihmisistä on hyvin pieni. Nämä ovat niin sanottuja harvinaisia ​​sairauksia. Yksi näistä harvinaisista patologeista on Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) , josta keskustellaan koko artikkelissa.

Creutzfeldt-Jakobin taudissa (CJD) proteiinin epänormaalius aiheuttaa asteittaisia ​​aivovaurioita, jotka johtavat henkisen toiminnan ja liikunnan nopeutettuun vähenemiseen; ihmiselle koomaan ja kuolemaan.

Mikä on Creutzfeld-Jakobin tauti?

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on perustettu harvinaiseksi aivosairaukseksi, joka on myös rappeuttavaa ja poikkeuksetta kuolemaan johtavaa. Sitä pidetään hyvin harvinaisena sairaudena, koska se vaikuttaa noin miljoonaan ihmiseen.

CJD tavallisesti esiintyy edistyneissä elämänvaiheissa, ja sen ominaispiirteet kehittyvät hyvin nopeasti . Sen ensimmäiset oireet näkyvät yleensä 60-vuotiaana ja 90% potilaista kuolee vuosittain diagnosoinnin jälkeen.

Nämä ensimmäiset oireet ovat:

• Muistihäiriöt
• Käyttäytyminen muuttuu
• Koordinoinnin puute
• Visuaaliset häiriöt

Taudin etenemisen myötä psyykkinen pilaantuminen tulee erittäin merkittäviksi ja voi aiheuttaa sokeutta, tahattomia liikkeitä, raajojen heikkoutta ja koomaa.

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) vastaa tarttuvien spongiformisten enkefalopatioiden (TSE) perimääriä. Näissä sairauksissa infektoiduilla aivoilla on reikiä tai reikiä vain havaittavissa mikroskoopilla ; jolloin sen ulkonäkö on samanlainen kuin sienten.

syyt

Tärkeimmät tieteelliset teoriat väittävät, että tämä tauti ei ole peräisin viruksesta tai bakteereista, vaan proteiinista, jota kutsutaan prioniksi.

Tämä proteiini voi esiintyä sekä normaalisti että vaarattomasti sekä tarttuvasti, mikä aiheuttaa taudin ja aiheuttaa muut yhteiset proteiinit repeytymään epänormaalisti ja vaikuttavat näiden kykyyn toimia.

Kun nämä epänormaalit proteiinit tulevat ja tulevat yhteen, ne muodostavat kuituja, joita kutsutaan plakkeiksi, jotka voivat alkaa kerääntyä useita vuosia ennen kuin taudin ensimmäiset oireet alkavat näkyä.

Creutzfeldt-Jakobin taudin tyypit

Creutzfeldt-Jakobin tautia (CJD) on kolme luokkaa:

1. Satunnainen CJD

Se on yleisimpiä tyyppiä ja ilmenee, kun henkilöllä ei vielä ole tunnettuja taudin riskitekijöitä. Se ilmenee 85 prosentissa tapauksista.

2. Perinnöllinen

Se esiintyy välillä 5-10 prosenttia tapauksista. He ovat ihmisiä, joilla on taudin perimäsairaus tai siihen liittyvät positiiviset geneettiset mutaatiotutkimukset.

3. Hankittu

Ei ole todisteita siitä, että CJD tarttuisi rennossa potilaan välityksellä, mutta se välittyi altistumalla aivokudokseen tai hermostoon. Se esiintyy alle 1 prosentissa tapauksista.

Oireet ja tämän taudin kehittyminen

Aluksi Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) ilmenee dementian muodossa, muutoksia persoonallisuuteen, muistin heikkenemiseen, ajatteluun ja syytteeseenpanoon ; ja lihasten koordinointiongelmien muodossa.

Taudin etenemisen myötä psyykkinen pilaantuminen muuttuu akuutisemmaksi. Potilas alkaa kärsiä tahdosta riippumattomia lihasten supistuksia tai myoklonia, menettää virtsarakon hallinnan ja voi jopa sokeutua.

Lopuksi henkilö menettää kyvyn liikkua ja puhua; kunnes kooma lopulta tapahtuu. Tässä viimeisessä vaiheessa syntyy muita infektioita, jotka voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Vaikka CJD: n oireet saattavat näyttää samanlaisilta muiden neurodegeneratiivisten häiriöiden, kuten Alzheimerin tai Huntingtonin taudin, kanssa, CJD aiheuttaa paljon nopeamman henkilön ominaisuuksien heikentymisen ja sillä on ainutlaatuiset muutokset aivokudoksessa, niitä voidaan havaita ruumiinavauksen jälkeen.

diagnoosi

Tällä hetkellä Creutzfeldt-Jakobin taudille ei ole olemassa ratkaisevaa diagnostista testiä, joten sen havaitseminen tulee todella monimutkaiseksi.

Ensimmäinen vaihe tehokkaan diagnoosin tekemisessä on sulkea pois kaikki muut dementoitavissa olevat muodot. , tämän vuoksi on tarpeen suorittaa täydellinen neurologinen tutkimus. Muita testejä, joita käytetään CJD: n diagnosoinnissa, ovat selkäydinpoisto ja elektroencefalogrammi (EEG).

Myös aivojen tietokonetomografia (CT) tai magneettinen resonanssikuvaus (MRI) voi olla hyödyllinen sulkemaan pois, että oireet johtuvat muista ongelmista, kuten aivokasvaimista, ja tunnistamaan yhteiset mallit CJD: n aivojen rappeutumisesta.

Valitettavasti ainoa tapa vahvistaa CJD on aivojen biopsia tai ruumiinavaus.Vaaran vuoksi tätä ensimmäistä toimenpidettä ei suoriteta, ellei ole tarpeen sulkea pois muita käsiteltävää patologiaa. Lisäksi, näiden menetelmien infektioriski tekee niistä entistä monimutkaisempia .

Hoito ja ennuste

Aivan kuten ei ole diagnostista testiä tähän sairauteen, ei ole hoitoa, joka voi parantaa tai hallita sitä.

Tällä hetkellä potilaat, joilla on CJD, saavat palliatiivisia hoitoja, joiden päätavoitteena on oireiden lieventäminen ja potilaan saaminen mahdollisimman korkeaan elämänlaatuun. Näissä tapauksissa opiaattilääkkeiden, klonatsepaamin ja natriumvalproaatin käyttö voi auttaa vähentämään kipua ja lieventämään myokloniota. Ennusteiden osalta CJD: n sairastavan ihmisen näkymät ovat varsin haitallisia. Kuuden kuukauden kuluttua oireiden alkamisen jälkeen potilaat eivät pysty hoitamaan itseään.

yleisesti, häiriö kuolee lyhyessä ajassa, noin kahdeksan kuukautta ; vaikka pieni osa ihmisistä selviytyy jopa yhdestä tai kahdesta vuodesta.

Yleisin kuolinsyy CJD: ssä on infektio ja sydän- tai hengitysvajaus.

Miten se välitetään ja miten se vältetään

CJD: n siirron riski on erittäin pieni; ovat lääkäreitä, jotka toimivat aivojen tai hermokudoksen kanssa, jotka ovat kaikkein alttiimpia sille.

Tätä tautia ei voida välittää ilman tai kaiken kontaktin kanssa kärsivän henkilön kanssa. kuitenkin Suora tai epäsuora kosketus aivokudokseen ja selkäydinfluidiin on riski .

Jotta vältetään jo alhainen infektioriski, henkilöt, jotka epäilevät tai jo diagnosoivat CJD-tautia, eivät saa luovuttaa verta, kudoksia tai elimiä.

Niiden ihmisten osalta, jotka huolehtivat näistä potilaista, terveydenhuollon ammattilaisten ja jopa hautajaisten ammattilaisten on toteutettava useita varotoimia työnsä suorittamisessa. Jotkut näistä ovat:

• Pese kätesi ja altistua ihoa
• Päällysleikkuu tai hankaus vedenpitävällä sidoksella
• Käytä kirurgisia käsineitä potilaan kudosten ja nesteiden käsittelyssä
• Käytä kasvonsuojainta ja vuodevaatteita tai muuta kertakäyttöistä vaatetusta
• Puhdista perusteellisesti välineet, joita käytetään missä tahansa toimenpiteessä tai jotka ovat olleet kosketuksissa potilaan kanssa

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (Huhtikuu 2024).