Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS): oireet ja hoito

Huolimatta alhaisesta esiintymisestään, mutta suuresta näkyvyydestä, Amyotrofinen lateraaliskleroosi on yhdessä monien muiden neurodegeneratiivisten tilojen kanssa yksi suurimmista haasteista johon tiedeyhteisö joutuu kohtaamaan. Koska, vaikka sitä kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1869, siitä on vielä vähän tietoa.

Tämän artikkelin kautta keskustelemme tästä taudista, sen tärkeimmistä ominaisuuksista ja oireista, jotka erottavat sen muista hermosairauksista. Lisäksi kuvaamme sen mahdollisia syitä ja tehokkaimpia hoitosuosituksia.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Neurodegeneratiiviset sairaudet: tyypit, oireet ja hoidot"

Mikä on amyotrofinen lateraaliskleroosi tai ALS?

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), tunnetaan myös moottorinauhuritaudissa , on yksi tunnetuimmista neurodegeneratiivisista sairauksista maailmanlaajuisesti. Syynä on se, että heitä kärsivät julkkikset, kuten tiedemies Stephen Hawking tai baseball-pelaaja Lou Gehrig, ovat antaneet hänelle hyvän näkyvyyden.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi eroaa moottorin tai moottori-neuronien toiminnan asteittaisesta vähenemisestä , joka lopulta lopettaa työskentelyn ja kuolee. Nämä solut ovat vastuussa vapaaehtoisen lihaksiston liikkeen hallitsemisesta. Siksi, kun kuolevat, ne aiheuttavat lihasten heikkenemistä ja surkastumista.

Tämä tauti etenee asteittain ja degeneratiivisesti, mikä tarkoittaa, että lihasvoima vähenee asteittain, kunnes potilaat kärsivät kehon täydellisestä halvaantumisesta, johon on lisätty estävää lihasten säätelyä.

Useimmissa tapauksissa potilas pakotetaan pysymään pyörätuolissa täydellisen riippuvuuden tilassa ja jonka ennuste on yleensä kohtalokas. Kuitenkin huolimatta tämän absoluuttisesta kyvyttömyydestä harjoittaa käytännössä kaikkia liikkeitä, ALS-potilaat säilyttävät aistien, kognitiivisten ja henkisten kykyjensä ennallaan , koska jokainen aivotoiminto, joka ei liity motoristen taitojen toimintaan, pysyy immuuneina tähän neurodegeneraatioon. Samalla tavalla silmänliikkeiden hallintaa ja sulkijalihaksia säilytetään ihmisten päivien loppuun asti.

• Ehkä sinä olet kiinnostunut: "Moottori-neuronien määrittely, tyypit ja patologiat"

yleisyys

Amyotrofisen lateraaliskleroosin esiintyvyys on noin kaksi vuosittaista tapausta joka 100 000 ihmisestä jotka kuuluvat yleiseen väestöön. Lisäksi on todettu, että ELA: lla on taipumus vaikuttaa suuremmassa määrin tiettyihin ihmisryhmiin, joihin kuuluu esimerkiksi jalkapalloilijoita tai sotaveteraaneja. Kuitenkin tämän ilmiön syitä ei ole vielä määritetty.

Tämän taudin todennäköisimmin kehittyvän väestön ominaispiirteiden vuoksi ALS näyttää yleensä suuremmalta määrin 40-70-vuotiaiden ihmisten paljon useammin miehillä kuin naisilla , vaikkakin vivahteilla, kuten näemme.

Mitä oireita se esittää?

Amyotrooppisen lateraaliskleroosin ensimmäiset oireet ovat tavallisesti tahaton lihaskouristukset, tietyn raajan lihasheikkous tai muutokset kyvyssä puhua, jotka myös taudin kehittymisen myötä vaikuttavat myös kykyyn suorittaa liikkeitä, syödä tai hengittää . Vaikka nämä varhaiset oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen ajan kuluessa, lihasten atrofia vaikuttaa suuresti lihasmassaa ja siten myös ruumiinpainosta.

Lisäksi taudin kehitys ei ole sama kaikille lihasryhmille. Joskus kehon joidenkin osien lihasten degeneraatio suoritetaan hyvin hitaasti ja voi jopa pysäyttää ja ylläpitää tietynasteisen vamman.

Kuten edellä mainittiin, aistien, kognitiivisten ja älyllisten valmiuksien säilyminen on täysin mahdollista; sekä wc-koulutus ja seksuaalitoiminnot. Kuitenkin jotkut ihmiset kärsivät ELA voivat kehittää toissijaisia ​​psykologisia oireita, jotka liittyvät siihen tilaan, jossa ne ovat ja joista he ovat täysin tietoisia, nämä oireet liittyvät affektiivisuuden muutoksiin, kuten tunnepitoisuuteen tai masennukseen.

Vaikka amyotrofinen lateraaliskleroosi on luonteenomaista kehittämättä aiheuttamatta minkäänlaista kipua potilaaseen, lihaskouristusten esiintyminen ja liikkuvuuden asteittainen väheneminen Ne aiheuttavat yleensä epämukavuutta henkilölle. Näitä haittoja voidaan kuitenkin lievittää fyysisten harjoitusten ja lääkkeiden avulla.

syyt

Vaikka amyotrooppisen lateraaliskleroosin syitä ei ole tällä hetkellä todettu varmuudella, tiedetään, että 5-10% tapauksista johtuu perinnöllisestä geneettisestä muutoksesta .

Viimeaikaiset tutkimukset kuitenkin avaavat erilaisia ​​mahdollisuuksia ELA: n mahdollisten syiden selvittämisessä:

1. Geneettiset muutokset

Tutkijoiden mukaan on olemassa useita geneettisiä mutaatioita, jotka voivat aiheuttaa amyotrofista lateraaliskleroosia, joka aiheuttavat samoja oireita kuin perinnölliset versiot taudista .

2. kemialliset epätasapainot

On todistettu, että ALS-potilaat ovat yleensä mukana epätavallisen korkeita glutamaattipitoisuuksia , joka voi olla myrkyllistä tietyille neuroneille.

• Ehkä olet kiinnostunut: "Glutamaatti (neurotransmitteri): määritelmä ja toiminnot"

3. Immuunivasteen muutokset

Toinen hypoteesi on se, joka liittyy ELA: han epäjärjestänyt immuunivaste . Tämän seurauksena henkilön immuunijärjestelmä hyökkää itse kehon soluihin ja aiheuttaa hermosolujen kuoleman.

4. Huonon proteiinin antaminen

Hermo-solujen sisältämien proteiinien epänormaali muodostuminen voisi synnyttää a hermosolujen hajoaminen ja hävittäminen .

Riskitekijät

Amyotrofisen lateraaliskleroosin esiintymiseen perinteisesti liittyvät riskitekijät ovat seuraavat.

Geneettinen perintö

Ihmiset joidenkin vanhempien kanssa ELA Se on 50% enemmän mahdollisuuksia kehittää tauti.

sukupuoli

Ennen 70-vuotiaita miesten sukupuoli on suurempi riskitekijä ALS: n kehittymiselle. 70: n jälkeen tämä ero katoaa.

ikä

Ikäryhmä 40-60 vuotta on alttiimpia tämän taudin oireiden esiintymiselle.

Tavat tupakalla

Tupakointi on vaarallisin ulkoisen riskitekijän ELA: n kehittämisen yhteydessä. Tämä riski kasvaa 45-50-vuotiailla naisilla.

Altistuminen ympäristömyrkkyille

Jotkut tutkimukset yhdistävät ympäristömyrkkyjä, kuten lyijyä tai muita myrkyllisiä aineita, joita esiintyy rakennuksissa ja kodissa , ELA: n kehittämiseen. Tätä yhdistymistä ei kuitenkaan ole vielä täysin osoitettu.

Tietyt ihmisryhmät

Kuten artikkelin alussa käsiteltiin, on olemassa tiettyjä ihmisryhmiä, jotka todennäköisemmin kehittävät ALS: ää. Vaikka syitä ei ole vielä selvitetty, sotilaspalveluja tarjoavilla henkilöillä on suurempi ALS-riski; on arveltu, että altistuminen tietyille metalleille, vammoille ja voimakkaalle ponnistukselle .

ELA: n hoito ja ennuste

Tällä hetkellä ei ole kehitetty tehokasta hoitoa amyotrooppiselle lateraaliskleroosille. Siksi, vaikka hoidot eivät voi kääntää ALS: n vaikutuksia, ne voivat viivästyttää oireiden kehittymistä, estää komplikaatioita ja parantaa potilaan elämän laatua . Monitieteisten asiantuntijoiden ryhmiin kuuluvien toimien avulla voidaan toteuttaa useita fyysisiä ja psykologisia hoitoja.

Antamalla tiettyjä lääkkeitä, kuten rilutsolia tai edaravonia, Se voi viivästyttää taudin etenemistä ja vähentää päivittäisten toimintojen heikkenemistä . Valitettavasti nämä lääkkeet eivät toimi kaikissa tapauksissa ja niillä on edelleen lukuisia haittavaikutuksia.

Mitä tulee amyotrofisen lateraaliskleroosin seurauksiin, oireinen hoito on osoittautunut erittäin tehokkaaksi kun on kyse masennuksen, kivun, väsymyksen, vatsakyvyn, ummetuksen tai unihäiriöiden lievittämiseen.

Amyotrooppisen lateraaliskleroosin aiheuttamaan potilaaseen kohdistuvat interventiotyypit ovat:

• fysioterapia .
• Hengityselinten hoito
• Työterapia
• Puheterapiat
• Psykologinen tuki .
• Ravitsemuksellinen huomio

Hoidon ja toimenpiteiden tyypistä huolimatta ALS-potilaiden ennuste on varsin varattu. Taudin kehittymisen myötä potilaat menettävät kyvyn olla autonomisia. Eliniänodote on rajoitettu 3-5 vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden diagnoosista.

Kuitenkin noin 1/4 ihmisestä voi selviytyä paljon yli 5 vuotta , kuten Stephen Hawkinsin tapaus. Kaikissa näissä tapauksissa potilas tarvitsee suuren määrän laitteita, jotka pitävät ne elossa.

Salla ja ALS (Huhtikuu 2024).